異常構造のプリオン蛋白が体内に入ると、その機序は未だよく判りませんが
患者の脳にある正常構造のプリオン蛋白の構造を変え、長い潜伏期を経て発病させるに至ります。

https://www.microbio.med.saga-u.ac.jp/Lecture/kohashi2/part9/